Monisysteemiatrofia eli MSA

Luotu: Sanna Arola-Talve, neurologian erikoislääkäri, vuonna 2002
Päivitetty: Kirsti Martikainen, neurologian erikoislääkäri, vuonna 2009

ICD-10 luokitus: G90.3 Degeneratio multisystemica

Muut sairaudesta käytetyt nimitykset ja lyhenteet

Shy-Dragerin oireyhtymä, striatonigraalinen degeneraatio, olivopontoserebellaarinen degeneraatio.

Sairauden piirteet

Monisysteemiatrofia on tuntemattomasta syystä johtuva keskushermostoa laaja-alaisesti rappeuttava oireyhtymä. Sairastuneilla on oireita, joita tavataan myös aivojen tyvitumakkeita rappeuttavassa Parkinsonin taudissa, pikkuaivoja rappeuttavissa ataksiasairauksissa, autonomista hermostoa rappeuttavassa Shy-Dragerin oireyhtymässä ja pyramidirataa rappeuttavissa liikehermoratojen sairauksissa.

Oireiden kehitys

MSA:ssa autonomisen hermoston toimintahäiriö ilmenee selvästi aikaisemmin kuin Parkinsonin taudissa, jossa se ilmenee vasta sairauden edetessä. Sairas kärsii usein matalasta verenpaineesta ja pyörtyilytaipumuksesta. Muita autonomisen hermoston oireita ovat mm. hikoilun väheneminen, raajojen kärkiosien kylmeneminen, kurkunpään lihaksiston rappeutumisesta johtuva epänormaali hengitysääni, impotenssi sekä ulosteen että virtsan karkailu.

MSA jaetaan oireiden mukaan kahteen taudinkuvaan. Parkinsonismioireisiin painottuvaa taudin muotoa kutsutaan MSA-P:ksi, ja tällöin sairastuneella todetaan usein liikkeiden jähmeyttä ja hitautta, asennon hallinnan vaikeutta ja raajoissa kömpelyyttä ja hammasratas-tyyppistä jäykkyyttä. Ryhdistä voi tulla etukumara. Lepovapinaa esiintyy harvemmin kuin Parkinsonin taudissa. Tätä tautityyppiä on 80% tapauksista. Pikkuaivopainotteisessa MSA-C:ssä esiintyy ataksiaa, puheen tuotossa tarvittavien liikkeiden poikkeavasta toiminnasta johtuvaa puhehäiriötä, tasapainovaikeuksia ja silmänliikehäiriöitä. Pyramidiradan vaurion merkkinä jännevenytysheijasteet voivat olla normaalia vilkkaammat, puhe ja nieleminen vaikeutuneet ja sairastunut voi saada tahattomia naurun ja itkun puuskia. Sairauteen liittyy henkisten toimintojen hidastumista ja tarkkaavuuden ja työmuistin vaikeuksia. Varsinainen dementoituminen on kuitenkin harvinaista.

Mistä oireyhtymä aiheutuu

MSA ei ole perinnöllinen sairaus. Taudin syytä ei tiedetä. Sairautta esiintyy yhtälailla molemmilla sukupuolilla.

Yleisyys

Taudin esiintyvyydestä kertovat luvut vaihtelevat 2,3 - 4,9/100 000. Uusia tapauksia ilmaantuu vuosittain 0,6 - 3/100 000. Tapauksia on arveltu olevan noin 5 % kaikista parkinsonismipotilaista.

Diagnostiikka

Sairauden diagnoosi perustuu pääosin kliiniseen tutkimukseen. Parkinsonin tautia ja MSA-P:tä on ollut vaikea erottaa toisistaan. Neurologinen tutkimus johtaa diagnoosiin vasta sairauden edettyä. Tutkimuksissa on todettu, että alkuvaiheen MSA:ssa on oireita, joita ei esiinny alkuvaiheen Parkinsonin taudissa. Näitä ovat asentoon liittyvä epävakaisuus, sairauden nopea eteneminen, tavallisesta poikkeava kehon asento, ydinjatkeeseen ja hengitykseen liittyvät toimintahäiriöt.
Todennäköinen diagnoosi vaatii autonomisen toimintahäiriön toteamisen ja huonon vasteen levodopalääkitykseen. MSA-potilaan ääreishermostoa voidaan tutkia ongelmatapauksissa autonomisen hermoston tutkimuksella ja kallistuskokeella. Peräaukon ulkoisessa sulkijalihaksessa saattaa näkyä merkkejä hermojen tuhoutumisesta. Sydämen sympaattisessa hermotuksessa ei sen sijaan ole todettavissa poikkeavuutta kuten taas on Parkinsonin taudissa. Aivojen kuvantamistutkimuksissa voidaan todeta aivorungon ja pikkuaivojen alueelle painottuvaa kudossurkastumaa ja magneettikuvauksessa muutoksia erityisesti putamen-nimisissä aivojen tyvitumakkeissa.

Hoito

Monisysteemiatrofiaan ei ole parantavaa hoitoa, ja sairaus johtaa kuolemaan yleensä noin 6 - 9 vuodessa. Parkinsonin taudin hoidossa käytettäviä lääkkeitä voidaan käyttää, mutta näiden teho on usein vähäinen ja ohimenevä. Nämä lääkkeet aiheuttavat myös herkästi sivuvaikutuksia. Jos pystyyn noustessa esiintyy verenpaineen laskua ja siihen liittyen huimausta, suositellaan hoidoksi nesteen ja suolan käytön lisäämistä, tukisukkia, vuoteen pääpuolen kohotusta ja tarvittaessa lääkitystä. Tehokkain verenpainetta nostava lääke on fludrokortisoni. Rakko-oireita hoidetaan tarvittaessa katetroinnilla, pidätyskykyä parantavilla lääkkeillä ja yöllistä virtsaneritystä vähentävällä hormonihoidolla. Antikolinergiset lääkkeet voivat hillitä tiheävirtsaisuutta. Jos todetaan hengitysvaikeuksiin johtava äänihuulten halvaus, voidaan kaulaan tehdä henkitorviavanne hengitystä helpottamaan. Kokonaisvaltaiseen hoitoon kuuluvat lisäksi avo- ja laitosmuotoinen kuntoutus ja tarkoituksenmukaisista apuvälineistä ja kodin muutostöistä huolehtiminen.

Ennuste

MSA:n oireet alkavat keskimäärin 53 vuoden iässä. Sairaus etenee nopeammin kuin Parkinsonin tauti ja vain 1/3 hyötyy Parkinsonin taudin lääkehoidosta. Noin puolet sairastuneista tarvitsee kolmen vuoden kuluessa liikkumisen apuvälinettä. Sairauden kesto on suunnilleen yhdeksän vuotta.

Suomessa

Suomessa on arviolta 250 - 750 sairastunutta, mutta sairaus on todennäköisesti alidiagnosoitu, osassa satunnaisesti esiintyvistä pikkuaivosurkastumatapauksissa diagnoosi voi olla MSA.

Sairastuneilla ja heidän omaisillaan on mahdollisuus hakeutua Suomen Parkinson-liiton järjestämille sopeutumisvalmennuskursseille.

Kirjallisuutta ja linkkejä