Progressiivinen supranukleaarinen halvaus eli PSP

Luotu: Sanna Arola-Talve, neurologian erikoislääkäri, vuonna 2003
Päivitetty: Kirsti Martikainen, neurologian erikoislääkäri, vuonna 2009

ICD-10 -luokitusnumero: G23.1 Ophtalmoplegia supranuclearis progressiva

Muut sairaudesta käytetyt nimitykset ja lyhenteet

Steele-Richardson-Olszewskin oireyhtymä, etenevä supranukleaarinen silmälihashalvaus

Sairauden piirteet

Progressivinen supranukleaarinen halvaus on tuntemattomasta syystä johtuva keskushermostoa rappeuttava sairaus, jolle on ominaista tahdonalaisten silmänliikkeiden rajoittuminen, asennon hallinnan vaikeudet, vartaloon ja niskaan painottuva jäykkyys, puhe- ja nielemisvaikeudet ja otsalohkojen toimintoihin painottuva kognitiivinen häiriö. Oireet alkavat 50 - 60-vuoden iässä, ja taudin keskimääräinen kesto on 5–6 vuotta, mutta elinaika voi olla yli 15 vuotta. PSP on miehillä puolitoista kertaa yleisempi kuin naisilla.

Kaatuilu on tavallisimpia PSP:n ensioireita. Sairastunut saattaa seistä ryhdikkäästi, mutta tasapaino kaataa taaksepäin. Samoin tapahtuu, jos sairastunut yrittää nousta tuolilta. Vähitellen liikesuoritusten aloittaminen vaikeutuu ja liikkeet hidastuvat. Jäykistyneet niskalihakset saattavat kallistaa päätä takakenoon. PSP:n liittyvä jäykkyys on vahvinta niskassa ja vartalolla, mutta sitä todetaan myös raajoissa. Vapinaa tavataan harvoin. PSP:n pääoire on silmänliikehäiriö, jossa katseen liikuttaminen erityisesti pystysuunnassa alaspäin on vaikeaa. Myöhemmin myös ylöspäin liikuttaminen vaikeutuu ja lopulta kaikki tahdonalaiset silmänliikkeet voivat käydä mahdottomiksi. Joskus taudissa esiintyy myös luomien sulkijalihasten kouristuksenomaista supistumista.

Kognitiiviset muutokset näkyvät mm. aloitekyvyttömyytenä, päätöksenteon vaikeutumisena, joustamattomuutena, juuttumisena, impulsiivisuutena ja kriittisyyden puutteena. Sanasujuvuus heikentyy ja puhe muuttuu epäselväksi. Nielemisvaikeuksien takia ravinnon koostumusta voi olla tarpeen muuttaa, ja pitkälle edenneessä sairaudessa ravinnonsaanti turvataan tarvittaessa vatsanpeitteiden läpi mahalaukkuun asennettavalla PEG-ruokintaletkulla. Kommunikaatiota helpottavia apuvälineitä tulisi myös tarjota puheen vaikeutuessa. Taudin edetessä todetaan usein myös dementian piirteitä.

Perinnöllisyys

Valtaosassa tapauksista PSP ei ole perinnöllinen, mutta sairaudesta tunnetaan myös suvuittain esiintyviä muotoja.

Yleisyys

Tautitapauksia on noin 1 % Parkinsonin tautia sairastavien määrästä. Esiintyvyysluvut vaihtelevat eri tutkimuksissa 0,3 - 6,4 / 100 000, uusia tapauksia todetaan vuosittain 4 - 5 miljoonaa asukasta kohti.

Diagnostiikka

Diagnoosi perustuu pääosin kliiniseen tutkimukseen. Aivojen magneettikuvassa voi näkyä kudossurkastumaa keskiaivoissa, aivorungossa sekä kolmannen aivokammion laajenemista, myöhemmin myös aivokuorella painottuen otsa- ja ohimolohkojen alueelle. SPECT- ja PET-tutkimuksisssa voidaan todeta tietyissä aivojen tyvitumakkeissa dopamiinitoiminnan häiriö.

Hoito

Parantavaa hoitoa ei ole. Parkinsonin taudin hoidossa käytettävät lääkkeet saattavat tilapäisesti lievittää jäykkyyttä, mutta ne eivät vaikuta silmien liikehäiriöihin eivätkä puhe- tai nielemisvaikeuksiin. Silmäluomien, suun, kaulan tai raajojen alueella esiintyy tahattomia dystonisia lihaskouristuksia. Vaikeaan luomikouristukseen voidaan käyttää botuliinitoksiinia, jota pistetään silmänsulkijalihaksiin.

PSP Suomessa

Suomessa sairastuneita arvellaan olevan noin 100.

Hoito ja seuranta tapahtuvat neurologin vastaanotolla.

Kokonaisvaltaiseen hoitoon kuuluvat avo- ja laitosmuotoinen kuntoutus ja tarkoituksenmukaisista apuvälineistä ja kodin muutostöistä huolehtiminen. Sairastuneilla ja heidän omaisillaan on mahdollisuus hakeutua Suomen Parkinson-liiton järjestämille sopeutumisvalmennuskursseille.

Lähteet:

Liimatainen ym. Epätyypilliset parkinsonismit – haasteellinen tautiryhmä. Duodecim 2005;121:1757-1766
Kuopio A-M. Terveyskeskuslääkärin Parkinson-opas. Orion Pharma,Turku 2004.
Neurology 2008; 71:1796-1803
Parkinson’s Disease and Movement Disorders. Toim. J. Jankovic, E.Tolosa, 2002.
Movement Disorders. Toim.S.Fahn, J. Jankovic, 2007.