01.01.2011

Parkinsonin tautia muistuttava Lewyn kappale -tauti on kolmanneksi yleisin muistisairaus. Taudin oikea diagnosointi on tärkeää oireiden ymmärtämiseksi ja sairastunutta haittaavan hoidon välttämiseksi.

Lewyn kappale on tietyissä sairauksissa aivojen hermosolujen sisään kertyvä valkuaisaineryvästymä, jollaisia neuropatologi  Frederic Lewy (1885–1950) havaitsi mikroskooppisissa tutkimuksissa 1900-luvun alkupuolella. Sen jälkeen vuosikymmenien kuluessa kuvattiin joitakin muistisairauksista kärsiviä yksittäisiä potilaita, joilla kuoleman jälkeen todettiin tällaisia Lewyn kappaleita hermokudoksessa.

Tätä ”uutta” sairautta – Lewyn kappale -tautia – pidettiin hyvin harvinaisena, eikä sen oireita ja kulkua tunnettu hyvin. Vasta tutkimusmenetelmien kehityttyä 1980-luvun puolivälistä Lewyn kappale -taudin merkitys yleisenä muistisairautena on opittu tuntemaan paremmin.

Lewyn kappale -tautiin liittyvä muistisairaus on kolmanneksi yleisin muistisairaus Alzheimerin taudin ja verenkiertohäiriöihin liittyvän muistisairauden jälkeen. Arviolta 10–15 % kaikista muistisairauksista liittyy Lewyn kappale -tautiin.

Sairauden perussyy on edelleen tuntematon kuten muissakin rappeutumasairauksissa.  Syyn ajatellaan olevan monitekijäinen: perinnöllinen alttius yhdessä elämänaikaisten tuntemattomien tekijöiden (kuten mahdolliset ympäristömyrkyt, infektiot jne.) kanssa käynnistää hitaan, valkuaisainetta aivohermosoluihin kerryttävän sairausprosessin. Vaikka perussyytä ei tiedetäkään, on Lewyn kappale -taudissa paljon piirteitä, joiden vuoksi oikean diagnoosin tekeminen on tärkeää potilasta ja läheisiä hämmentävien oireiden ymmärtämiseksi ja vääränlaisen, potilasta haittaavan hoidon välttämiseksi.

Millainen Lewyn kappale -tauti on?

Sairaus alkaa tavallisesti kuudenkymmenen ikävuoden jälkeen. Sen tavallisimmat oireet on kerätty taulukkoon sivulle 36. Taudinkulku on hyvin yksilöllinen, niin että oireet vaihtelevat voimakkaasti potilaasta toiseen. Toisilla potilailla voivat sairauden alussa korostua esim. psyykkiset oireet, toisilla asioiden hoitamisen vaikeudet tai liikkumisen vaikeus. Seuraavassa on kuvattu hieman tarkemmin potilaiden oirekirjoa – kaikkia oireita siis ei ole kaikilla ja oireiden haittaavuus vaihtelee huomattavasti.

Lewyn kappale -taudin ensimmäisiä oireita on usein käyttäytymisen muuttuminen. Asioiden hoitaminen tuntuu muuttuvan vaikeaksi, hitaaksi ja epävarmaksi. ”Punainen lanka” asioiden tekemisessä saattaa kadota, niin että asioiden loppuunsaattaminen vaikeutuu ja aikaisemmin hyvin sujneet askareet muuttuvat vaikeiksi.

Sairastunut saattaa eksyä suhteellisen tutussakin ympäristössä. Hänen on vaikea hahmottaa etäisyyksiä, tiloja ja muotoja, mikä voi tulla esiin esim. kirjoittamisen, lukemisen, piirtämisen ongelmina, mutta myös autolla-ajon muuttumisena epävarmaksi ja vaaralliseksi.

Vaikka Lewyn kappale  -tauti kuuluu muistisairauksiin, ilmaantuvat muistivaikeudet tavallisesti vasta selvästi em. oireita myöhemmin.

On myös tavallista, että ensimmäinen lääkärin vastaanotolle johtava oire on psykiatrinen, kuten masennustila tai näköharhat. Masennus näyttäytyy tavallisesti mielenkiinnon ja aktiivisuuden vähenemisenä, pelkojen (esim. yksinjäämisen pelko) lisääntymisenä, toivottomuudentunteina ja joskus läheisiin kohdistuvan kiukun ja äreyden lisääntymisenä.

Näköharhat ovat tavallisimmin ilta- ja yöaikaan ilmaantuvia. Potilas saattaa nähdä ihmishahmoja, eläimiä, esineitä tai maisemia. Nämä oireet ovat usein potilasta ja omaisia kovasti ahdistavia, sillä niihin liittyy helposti ”hulluksi tulemisen” pelko. Pelot lievenevät ja oireen kanssa selvitään usein hyvällä informoimisella, mutta lääkityksistäkin voi olla hyötyä.

Vaikeammin hoidettavissa ovat harhaluulot, jotka aiheuttavat usein paljon rasitusta sekä potilaille että hänen läheisilleen. Potilas saattaa olla perusteetta vakuuttunut esim. siitä, että hänen puolisonsa on uskoton tai että hänen tavaroitaan varastellaan. Joskus hänellä voi olla jatkuva tunne siitä, että hänen lähellään on joku silloinkin kun hän on yksin. Hämmentäviä ovat myös joskus esiintyvät harhaluulot siitä, että oma läheinen tai oma koti on vaihtunut – ne ovat aivan samanoloisia ja -näköisiä kuin aikaisemminkin, mutta tuntuvat vahvasti vierailta ja vaihdetuilta.

Myös potilaan liikkuminen alkaa hidastua, ryhti saattaa painua etukumaraan, ääni käheytyä, raajoihin voi tulla vapinaa ja askelpituus lyhentyy. Tasapainon heikentymiseen voi liittyä kaatuilutaipumusta. Oirekuva muistuttaa tältä osin hyvin paljon Parkinsonin tautia.

Sairauden aivan keskeinen piirre on kognitiivisten toimintojen, mutta myös motoriikan ja psyykkisen voinnin voimakas vaihtelu päivästä toiseen. Omaiset ja potilaat kokevat tämän vuoristoratamaisena oireiston vaihteluna: toisina päivinä toimintakyky ja vointi voi olla erittäin huono, toisina päivinä taas voi tuntua siltä, että sairautta ei olisikaan.

Joillekin potilaille ilmaantuu outoja kaatumisia, jotka eivät liity esim. huimaukseen tai huonon tasapainon aiheuttamiin kompastumisiin. Kohtauksiin voi liittyä myös lyhyt tajuttomuus. Jos perusteellisissakaan tutkimuksissa ei löydy esim. epilepsiaan tai sydämen toimintaan liittyviä häiriöitä, johtuvat nämä kaatuilut Lewyn kappale -taudista.

Lewyn kappale -tautipotilaiden unenlaatu on tavallisesti rikkonainen ja levoton. Painajaiset ja heittelehtiminen sekä ääntely ovat tavallisia. Kun terve ihminen näkee unia, on keskushermosto virittynyt tilaan, jossa tahdonalaiset lihakset on lamattu niin että henkilö ei kykene käyttäytymään unensa mukaisesti, esim. juoksemaan tai huutamaan. Lewyn kappale -potilailla tämä estomekanismi ei aina toimi, jolloin potilaat saattavat riehua unissaan, pyrkiä puolustautumaan kuviteltua hyökkääjää vastaan, kävellä unissaan jne. Joskus unienmukainen käyttäytyminen voi olla niin rajua, että hillitsemään pyrkivä omainen on vaarassa loukkaantua.

Lewyn kappale -tauti, Parkinsonin tauti ja Alzheimerin tauti

Rajankäynti muiden muistisairauksien kuten Alzheimerin taudin ja verenkiertohäiriöihin liittyvän muistisairauden välillä on usein vaikeata. On tavallista, että Lewyn kappale -tauti -diagnoosilla hoidetun potilaan kuoltua hänen aivoissaan todetaan – jopa puolella tapauksista –  myös Alzheimerin taudin ja/tai verenkiertohäiriöiden tyypillisiä oireita. 

Suurin epävarmuus liittyy kuitenkin siihen, mikä on Parkinsonin taudin ja Lewyn kappale -taudin välinen suhde. Parkinsonin tauti on Lewyn kappale -taudin tapaan korkealla iällä alkava rappeutumasairaus, jonka keskeiset oireet ovat motorisia: liikunnan hitaus, jäykkyys, ja kömpelyys. Toisaalta kaikkia, taulukossa 1. esitettyjä Lewyn kappale -tautiin tyypillisesti liittyviä oireita on paljon myös parkinsonpotilailla.

Myös ainakin kolmannekselle parkinsonpotilaista ilmaantuu sairauden aikana muistisairaus, joka on piirteiltään samanlainen kuin Lewyn kappale -tauti. Lisäksi parkinsonpotilaiden hermosoluihin tiedetään kertyvän aivan samoja Lewyn kappale -valkuaisainekertymiä kuin Lewyn kappale -taudissakin.

Parkinsonin tauti ja Lewyn kappale -tauti siis muistuttavat toisiaan kovasti. Jotta sairaudet voisi ylipäänsä toisistaan erotella, ovat tutkijat määritelleet Lewyn kappale -taudiksi sairauden, jossa kognitiiviset oireet alkavat ainakin vuotta aikaisemmin kuin Parkinsonin taudin liikkumiseen liittyvät oireet. Jos motoriset oireet ilmaantuvat ennen kognitiivisia oireita, diagnosoidaan Parkinsonin tauti. Monet tutkijat pitävät tätä kahtiajakoa keinotekoisena, ja onkin esitetty että Lewyn kappale -tauti ja Parkinsonin tauti ovat itse asiassa sama sairaus, jonka oireet vain eri potilailla ilmaantuvat eri järjestyksessä.

Toisin kuin Alzheimerin tautiin, Lewyn kappale -tautiin sairastuvat naisia hieman useammin miehet. Lewyn kappale -tauti on oirekuvaltaan, ennusteeltaan ja etenemisnopeudeltaan hieman Alzheimerin tautia huonompi, mikä voi liittyä mm. kognitiivisten oireiden laatuun: toiminnanohjauksen ongelmat, jotka ovat Lewyn kappale -taudissa keskeisiä, haittaavat usein selviytymistä arjen askareissa enemmän kuin Alzheimerin ydinoireena olevat muistivaikeudet.

Lewyn kappale -taudin hoito

Muistisairauksien kuten Lewyn kappale -taudin hoidon yleisistä suuntaviivoista on äskettäin tullut tuore ns. Käypä hoito -suositus, kansallisten asiantuntijoiden kokoama parhaaseen tutkimustietoon perustuva esitys, joka löytyy internetistä www.kaypahoito.fi -sivustolta.

Kuten muissakin muistisairauksissa, myös Lewyn kappale -taudissa on tärkeintä, että potilaille ja hänen omaisilleen annetaan diagnoosin jälkeen riittävästi tietoa sairaudesta ja sen hoidosta. Koska sairaus on etenevä ja pitkäaikainen, yksilöllinen hoito ja kuntoutussuunnitelma tukevat tärkeällä tavalla potilaan ja omaisen selviytymistä. Keskeisiä tavoitteita suunnitelmassa ovat potilaan ja hänen läheistensä elämänlaadun ylläpitäminen, omaisten, sairauden oireiden kanssa selviytyminen ja kotona selviytymisen tukeminen. Suunnitelman tekemisen ei tarvitse olla juhlallinen tapahtuma, ja se voi toteutua yksinkertaisimmillaan lääkärin vastaanotolla.

Siinä tulisi kuitenkin kiinnittää huomiota mm. seuraaviin asioihin:
- Kuka ja kuinka usein hoitaa ja seuraa potilaan Lewyn kappale -tautia? Ideaalitilanteessa esim. muistihoitaja tai muistisairauksia tunteva kotisairaanhoitaja tukee potilasta ja omaisia eteen tulevissa ongelmissa, mutta siten että hänellä on käytettävissään yleislääkärin (terveyskeskuslääkärin) lisäksi helposti saatavissa myös erikoislääkärin tuki. Lääkärin olisi hyvä tavata potilasta oireiden vaikeusasteen mukaan 3–12 kk välein.
- Kuka seuraa potilaan yleistä terveydentilaa, muita mahdollisia sairauksia ja lääkitystä? Tavallisesti yleislääkäri (terveyskeskuslääkäri)
- Lääkehoito
- Psykiatristen oireiden hoito (lääkkeet, muut tuki)
- Fysioterapian ja apuvälineiden tarpeen arvioiminen
- Miten mahdollisiin tilanteen äkillisiin huononemisiin tai kriiseihin (kuten psyykkisiin oireisiin) voitaisiin varautua ja miten niihin tulisi reagoida?
- Potilas- ja omaisjärjestöt (mm. Muistiliitto)
- Kotisairaanhoidon ja muiden tukipalveluiden tarve
- Omaisten jaksamisen tukeminen
- Sosiaaliset etuudet (omaishoidon tuki, hoitotuki, lääkekorvattavuudet, kuljetustuki ym.)
- Juridiset seikat (autolla-ajokyky, aselupa, testamenttiin, edunvalvontaan ja hoitotahtoon liittyvät seikat)

Lewyn kappale -tautiin ei ole olemassa parantavaa hoitoa. Aktiivisen elämänotteen tukeminen, virikkeellinen toiminta ja sosiaaliset kontaktit sekä mieluisat harrastukset kuitenkin auttavat potilasta selviytymään kotihoidossa. Omaisten jaksamisen tukeminen on tärkeää, sillä läheisen uupuminen on suuri riskitekijä potilaan laitoshoitoon joutumiselle.

Kuten monissa muissakin muistisairauksissa, myös Lewyn kappale -taudissa auttavat Alzheimerin taudin hoitoon alun perin kehitetyt ns. koliiniesteraasi-inhibiittori-lääkkeet. Nämä lääkkeet hidastavat sairauden oireiden lisääntymistä, vaikkeivät itse sairautta hidastakaan. Ns. käytösoireet kuten masennus, harhaluulot, apatia jne. usein vähenevät näitä lääkkeitä (esim. rivastigmiinia) käytettäessä, ja kognitiivisten oireiden kuten muistioireiden vaikeutuminen hidastuu.

Muistisairauslääkkeet eivät toistaiseksi kuitenkaan kuulu KELA:n korvaamiin lääkkeisiin Lewyn kappale -taudissa, vaikka Parkinsonin taudissa ja Alzheimerin taudissa nämä lääkkeet jo korvattavia ovatkin.

Parkinsonin tautiin käytettäviä lääkkeitä voidaan käyttää myös Lewyn kappale -taudissa liikkumisvaikeuksien, kuten kävelyn jäykkyyden tai kömpelyyden hoidossa. Lääkkeiden teho on kuitenkin vähäisempi kuin varsinaisessa Parkinsonin taudissa, ja sivuvaikutuksia saattaa tulla herkemmin (näköharhat, verenpaineen lasku).

Koska Lewyn kappale -taudissa psyykkisiä oireita, kuten masennusta, näköharhoja ja harhaluuloja esiintyy suhteellisen usein, tarvitaan näidenkin oireiden hoitamiseksi usein lääkkeitä. Psyykkisten oireiden hoitamiseksi käytettävät lääkkeet auttavat usein ratkaisevasti potilaita, mutta niiden oikean valitseminen ja annostelu on Lewyn kappale -taudissa erityisen haasteellista erikoislääkäreillekin. Tästä sairaudesta kärsivät potilaat ovat erityisen alttiita lääkkeiden sivuvaikutuksille, joten varsinkin aloitusannosten tulee olla pieniä, ja lääkityksen vaikutuksia on tarkasti seurattava. Lääkkeitä aloitettaessa on siksi tärkeätä sopia tarkasti siitä, kuka lääkitystä seuraa ja koska on seuraava seurantakäynti.

Taulukko 1. LEWYN KAPPALE -TAUDIN OIREET

A. Keskeisimmät oireet

1. Oireiston voimakas vaihtelu päivästä toiseen

2. Motoriikan muutos Parkinsonin taudin tapaan: hidastuminen, kömpelöityminen, ilmeettömyys, vapina ym.

3. Varhaisena oireena näköharhat

B. Muita tavallisia oireita

4. Kognitiiviset oireet, joissa tarkkaavuuden ja toiminnanohjauksen sekä asioiden näönvaraisen hahmottamisen sekä tilasuhteiden arvioiminen on heikentynyt muistia selvemmin ja varhaisemmin

5. Herkkyys monille keskushermostoon vaikuttaville lääkkeille, erityisesti vaikeissa psykiatrisissa oireissa käytetyille ns. psykoosilääkkeille

6. Yöuneen liittyvät monet ongelmat kuten yölliset rajut painajaiset, unissakävely yms.

7. Selittämättömät kaatuilut ja tajunnanhäiriöt

8. Masennus ja ahdistuneisuus

9. Harhaluulot (esim. puolison uskottomuudesta)

 

Teksti: Risto Vataja neurologian ja psykiatrian erikoislääkäri ylilääkäri, Kellokosken sairaala

Parkinson-Postia-lehti 1/2011