Luotu: Kirsti Martikainen, neurologian erikoislääkäri, vuonna 2009, päivitetty 2017

Sairauden nimitykset, lyhenteet

ICD-10 luokitus: G51.3 Kasvojen toisen puolen klooninen spasmi

Sairauden piirteet

Kasvohermon halvauksen jälkitilan tai muu hermon ärsytyksen aiheuttama toispuoleinen oireisto, jossa kasvohermon hermottamissa lihaksissa esiintyy nykinää, spasmeja ja joskus lihasheikkoutta. Alkaa yleensä silmän seudusta. Leviää myöhemmin suun seutuun ja kaulalle platysmaan. Spasmit voivat olla kivuliaita. Oireisto voi muistuttaa blefarospasmia tai orofasiaalista dystoniaa, mutta eroaa niistä toispuoleisuutensa johdosta. Harvinaisissa tapauksissa samantyyppinen oireisto voi liittyä myös kolmoishermoon tai kieli-kitahermoon, jopa useampaan hermoon samalla henkilöllä (alle 5%:lla).

Perinnöllisyys

Ei tiedossa perinnöllistä taipumusta. Yksittäisiä suvuittaisia tapauksia on kuvattu, alle 10% tapauksista.

Yleisyys

Ei tiedossa. Naisilla tavallisempi kuin miehillä (3:2). Norjalaisessa tutkimuksessa esiintyvyydeksi saatiin 9,8/100 000. Esiintyvyys lisääntyy iän mukana ja joissakin tutkimuksissa sairaus on ollut yleisempi pitkään verenpainetautia sairastaneilla.

Diagnostiikka

Aivojen kuvauksella pyritään selvittämään painaako jokin näkyvä rakenne kasvohermon lähtökohtaa.

Hoito

Oireisto voi johtua hermon lähtökohdan seudussa sijaitsevasta hermoa painavasta verisuonen mutkasta, joka aiheuttaa hermon ärsytyksen. Oiretta hoidetaan yleensä ensisijaisesti botuliinipistoksilla. Mikäli tulos ei ole tyydyttävä, voidaan harkita neurokirurgista hoitoa. Neurokirurgi pyrkii tällöin vapauttamaan hermon verisuonen paineesta leikkauksella. Kummallakin hoitomuodolla on saavutettu hyviä tuloksia.

Vaikka kyseessä ei varsinaisesti ole dystonia, oireiston samankaltaisten piirteiden vuoksi sairastuneita on osallistunut Suomen Parkinson-liiton järjestämille dystoniapotilaille tarkoitetuille sopeutumisvalmennuskursseille.

Ennuste

Leikkauksella voidaan saada pysyvä tai tilapäinen oireen korjautuminen. Botuliinihoidossa pistokset joudutaan uusimaan noin kolmen kuukauden välein. Oire voi harvoissa tapauksissa vaimentua itselläänkin.

Suomessa

Harvinainen. Tarkkaa esiintyvyyttä ei ole tiedossa.

Kirjallisuutta ja linkkejä

Neurologia. Toim. S.Soinila, M,Kaste, H.Somer, 2006
Principles and Practice of Movement Disorders. Toim.S.Fahn, J. Jankovic, 2007.

Long-term outcome of microvascular decompression for hemifacial spasm. My L ym. Br. J Neurosurg 2017

Jaa artikkeli