Luotu: Kirsti Martikainen, neurologian erikoislääkäri, vuonna 2009, päivitetty 2017

ICD-10 luokitus: F02.8*G31.8 OMIM 127750

Muut sairaudesta käytetyt nimitykset ja lyhenteet

DLB, Lewyn kappale dementia

Sairauden piirteet

Lewynkappaletaudin oireita ovat henkilön kokemat hallusinaatiot, yleensä toistuvat näköharhat, Parkinsonin taudin kaltaiset oireet, kuten jäykkyys, hitaus, kävelyhäiriö ja lepovapina sekä kognitiivisen tilan vaihtelu päivästä toiseen. Keskeistä taudille on etenevä kognitiivinen heikentyminen, joka haittaa normaalia sosiaalista toimintakykyä. Huomattavaa jatkuvaa muistin heikentymistä ei välttämättä esiinny taudin alkuvaiheessa, mutta sitä ilmenee taudin edetessä. Tarkkaavaisuus ja vireystaso vaihtelevat. Oireina voivat olla selittämättömät kaatumiset, pyörtymiset, ohimenevät tajuttomuuskohtaukset sekä lukemisen, laskemisen, hahmotuskyvyn ja kätevyyden heikentyminen. Lisäksi esiintyy autonomisen hermoston toiminnan muutoksia, jotka voivat johtaa verenpaineen laskuun pystyyn noustessa ja virtsaamisen säätelyn heikentymiseen.

Lewynkappaletaudissa ilmenee dementiaa jo varhain kun taas Parkinsonin taudissa dementia ilmenee vasta myöhemmin.

Mistä oireyhtymä aiheutuu

Taudin syy on tuntematon. Joissakin suvuissa esiintyy sekä Parkinsonin tautia että lewynkappaletautia.

Yleisyys

Lewynkappaletauti on Alzheimerin taudin jälkeen tavallisimpia dementian tyyppejä. Sen arvioidaan edustavan noin 20 %:lla dementiatapauksista, sairautta arvioidaan esiintyvän jopa  5%:lla yli 75-vuotiaista. Tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta.

Diagnostiikka

Lewynkappaletaudin kliininen kuva on hyvin vaihteleva, mikä vaikeuttaa diagnoosin tekoa. Alkuvaiheessa tautia pidetään usein joko Alzheimerin tautina tai Parkinsonin tautina. Tyypillisiä piirteitä ovat tarkkaavaisuuden ja vireystilan vaihtelu, älyllisen toimintakyvyn heikentyminen ja vaihtelu, toistuvat yksityiskohtaiset näköhallusinaatiot sekä Parkinsonin taudille tyypilliset liikehäiriöt: liikkeiden hitaus, jäykkyys ja kävelyvaikeudet. Diagnoosia tukee REM-unen aikaisten käytösoireiden esiintyminen ja herkkyys psykoosin hoidossa käytettäville lääkkeille.  Aivojen isotooppikuvauksessa voidaan havaita tyvitumakkeiden dopamiinipuutokseen sopiva löydös ja sydämen isotooppikuvauksessa sympaattisen hermoston vaurioon sopiva löydös kuten Parkinsonin taudissa. REM-unihäiriö ja autonomisen hermoston vaurio ovat havaittavissa jo 10-20 vuotta ennen liikehäiriöitä.

Lewynkappaletauti on saanut nimensä taudissa neuropatologisessa tutkimuksessa havaittavien solunsisäisten muodostumien, Lewyn kappaleiden mukaan, jotka sisältävät erityisesti alfasynukleiini-nimistä valkuaisainetta. Lewyn kappaleita voidaan todeta laajasti keskushermostossa sekä autonomisessa hermostossa.Yli puolella potilaista löytyy aivoista lisäksi amyloidikertymiä, jotka voidaan elossa ollessa havaita PET-kuvauksessa PIB-nimisellä merkkiaineella.Taudin diagnoosi perustuu potilaan kliinisiin oireisiin ja aivojen patologiseen tutkimukseen.

Hoito

Sairaus on etenevä eikä parantavaa hoitoa ole. Lewynkappaletaudin oireita voidaan helpottaa lääkkeillä ja lääkkeettömästi. Hoidossa on kiinnitettävä huomiota fyysisen kunnon ylläpitämiseen ja liikuntakyvyn säilyttämiseen: apua voi saada liikuntaa lisäämällä ja lounaan jälkeen ajoitetuilla päiväunilla. Tärkeätä on myös keskustelu potilaan kanssa ja mahdollisten harhojen luonteen selvittäminen hänelle.

Parkinson-tyyppisiä oireita voidaan hoitaa pienillä annoksilla Parkinsonin taudin hoitoon käytettäviä lääkkeitä. Lääkitys ei auta kuitenkaan yhtä hyvin kuin varsinaisessa Parkinsonin taudin hoidossa. Tautiin liittyvien muistihäiriöiden hoidossa käytetään Alzheimerin taudin hoitoon tarkoitettuja lääkkeitä. Kaksoissokkotutkimuksessa on osoitettu, että rivastigmiini on tehokas lewynkappaletaudin oireiden hoidossa. Asetylkoliiniesteraasin estäjien on osoitettu lievittävän potilaiden sekä kognitiivisia että käyttäytymiseen liittyviä oireita. Edelleen tiedetään, että potilaat ovat herkkiä käytösoireita hoidettaessa käytetyille psykoosilääkkeille ja näitä pyritään välttämään.

Ennuste

Lewynkappaletauti alkaa usein 60–65-vuotiaana, mutta se voi ilmetä jo 50-vuotiaana tai vasta 80. ikävuoden jälkeen. Sairauden kesto on 2 - 12 vuotta.

Suomessa

Suomessa arvioidaan olevan tuhansia lewynkappaletautia sairastavia. Lieväasteista dementiaa sairastavia on osallistunut Parkinsonliiton järjestämille Parkinson plus -sopeutumisvalmennuskursseille ja pitkään Parkinsonin tautia sairastavien kursseille. Parkinson- ja muistiyhdistysten toiminnasta löytyy vertaistukea sairastuneille ja heidän omaisilleen.

Kirjallisuutta ja linkkejä

Lähteet:
Duodecimin terveyskirjasto

Kliininen neuropsykologia. Jehkonen, Saunamäki, Paavola, Vilkki (toim.),2015

Käypä Hoito

Wikipedia

Tulostettava opas: Lewyn kappale –tauti. www.muistiliitto.fi

Jaa artikkeli