Luotu: Kirsti Martikainen, neurologian erikoislääkäri, vuonna 2009  

 

Sairauden nimitykset, lyhenteet

 

Idiopaattinen orofasiaalinen dystonia 

 

ICD-10 luokitus: G24.4 

 

Sairauden piirteet

 

Oromandibulaarisessa dystoniassa suun ja nielun alueen lihaksiin kohdistuva toimintahäiriö vaikeuttaa syömistä ja puhumista. Oirekuva voi olla suuta sulkeva tai avaava, kohdistua huuliin ja kasvojen alueelle. Kasvojen alueen lihasten liiallisen toiminnan seurauksia voivat olla purentaa häiritsevät virheasennot tai kivut leukanivelissä. 

 

Oire pahenee selvästi toiminnan aikana, kuten esimerkiksi syödessä, kun suu sulkeutuu pakonomaisesti tai pyrkii voimakkaasti avautumaan. Hyvin lievä oire havaitaan ehkä vain purentahäiriön syytä selvitettäessä. 

 

Oromandibulaarisen dystonian ja blefarospasmin yhdistelmästä käytetään nimitystä Meigen syndrooma. 

 

Perinnöllisyys

 

Ei tiedossa. 

 

Yleisyys

 

Eurooppalaisen dystoniapotilaita hoitavista keskuksista 1996–1997 kerätyn aineiston perusteella 0,9 tapausta miljoonaa asukasta kohti. Islannissa tehdyssä tutkimuksessa 2,8 /100 000. 

 

Diagnostiikka

 

Dystonian diagnoosi perustuu yleensä neurologin tekemään tutkimukseen. Oirekuva voi esiintyä myös osana laajempia rappeuttavia neurologisia tauteja. Neuroleptilääkitys voi joillekin aiheuttaa suun alueelle liikehäiriötä, kuten tardiivin dystonian. 

 

Hoito

 

Botuliinipistoksia käytetään puremalihaksiin, kasvojen alueella varotaan liiallista annosta, joka saattaa olla kosmeettisesti häiritsevä. Lihaksia rentouttavilla lääkkeillä voidaan helpottaa lihaskiristystä. Tavallisimmin käytettyjä bentsodiatsepiini-valmisteita on klonatsepaami. Nämä lääkevalmisteet lievittävät dystoniaoireita ja ehkäisevät niiden pahenemista erityisesti stressitilanteissa. Joskus käytetään myös antikolinergisia lääkkeitä. Huulen alueen koskettaminen tai jonkun esineen laittaminen suuhun voi joskus hetkellisesti helpottaa oiretta. 

 

Sairastuneilla ja heidän omaisillaan on mahdollisuus hakeutua Suomen Parkinson-liiton järjestämille sopeutumisvalmennuskursseille. Työssä selviytymistä tuetaan yhdessä Petrea-säätiön kanssa järjestettävillä kuntoutusjaksoilla. Dystoniaa sairastaville järjestetään myös ensitietopäiviä. 

 

Ennuste

 

Ennuste on yksilöllinen, kuten muissakin dystonioissa. 

 

Suomessa

 

Tämä dystonian muoto on harvinainen, tarkkaa esiintymistä ei tunneta. 

 

Kirjallisuutta ja linkkejä 

 

1. Nutt JG, Muenter MD, Aronson A, Kurland LT, Melton LJ. Epidemiology of focal and generalized dystonia in Rochester, Minnesota. Mov Disord 1988;3:188-194.
2. The Epidemiological Study of Dystonia in Europe (ESDE) Collaborative Group. A prevalence study of primary dystonia in eight European countries. J Neurol 2000;247:787-792.
3. Parkinson’s Disease and Movement Disorders. Toim. J. Jankovic, E.Tolosa, 2002.
4. Neurologia. Toim. S.Soinila, M,Kaste, H.Somer, 2006
5. Principles and Practice of Movement Disorders. Toim.S.Fahn, J. Jankovic, 2007.
6. Hanna Erjanti ja Suomen Parkinson-liiton työryhmä. Dystonia. Tietoa sairastuneille ja hoitohenkilökunnalle. www.parkinson.fi

Jaa artikkeli