Ajankohtaista

Välitämme tietoa tutkimuksista, hoidoista ja itsehoitomahdollisuuksista. Vertaistarinoita unohtamatta. Selaa uutisia ja henkilötarinoita.

Parkinsonin taudin sukulaissairauksissa oireet etenevät nopeasti

Heikki Teräväinen LKT, professori, neurologian erikoislääkäri 1.3.2012

Oireet etenevät nopeasti ja lääkkeet tehoavat huonosti.Yksi tärkeimpiä taitoja Parkinsonin tautia diagnosoidessa on määrittää, onko kyseessätavanomainen Parkinsonin tauti vai joku sitä enemmän tai vähemmän muistuttava muu sairaus
Liikehäiriösairauksiin hyvin perehtyneelle lääkärille tämä ei tuota yleensä ongelmia. Sen sijaanyleislääkärin tietotaidot eivät useinkaan riitä tämän sairausryhmän eri tautien erottamiseen.

Parkinsonin tauti ja parkinsonismit

Parkinsonismi sanalla tarkoitetaan oireistoa, johon liittyy lihasten jäykkyyttä, liikkeiden hitautta,ryhdin muutoksia ja/tai vapinaa. Tunnetuin sairauksista, joissa esiintyy parkinsonismin oireita, onParkinsonin tauti. Harvinaisempia parkinsonismi-sairauksia ovat mm. ns. monijärjestelmäsairaudet sekä eteneväsupranukleaarinen halvaus. Parkinsonin taudin tapaan nämä sairaudet vaikeutuvat ajankuluessa, eikä niiden synnyn syytä tunneta.

Luonteenomaista näille sairauksille on yleensä se, että parkinsonlääkkeet tehoavat niidenoireisiin melko huonosti, haittavaikutuksia ilmenee herkemmin ja oireet vaikeutuvat nopeammin.Myös aivomuutoksia todetaan laajemmilla alueilla kuin tavanomaisessa Parkinsonin taudissa.

Tämän ryhmän sairauksissa ilmenee tavanomaiseen Parkinsonin tautiin kuulumattomia oireita,mistä syystä niistä on käytetty myös yleisnimeä Parkinson-plus. “Plus”-sanalla viestitetään siitä,että potilaalla on parkinsonismin lisäksi joitain muita löydöksiä, mitä Parkinsonin taudissa ei ole.

Myös Alzheimerin taudissa voi esiintyä parkinsonismia. Sairautta ei yleensä sekoitetaParkinsonin tautiin osin siitä syystä, että Alzheimeria sairastavilla havaitaan alkuvaiheessayleensä vain henkisten toimintojen heikkenemistä ja mahdolliset parkinsonismin oireetilmaantuvat vasta myöhemmin. Parkinsonin taudissa taa ensimmäisinä oireina todetaanparkinsonismin oireet ja vasta vuosien kuluessa saattaa osalle ilmaantua henkisten toimintojenheikentymistä.
Parkinson-plus sairauksissa ovat sairauden oireet jo alkuvaiheessa tavallisestimolemminpuolisia – kun taas tavanomainen Parkinsonin tauti alkaa useimmiten toispuolisinoirein.

Etenevä supranukleaarinen halvaus

Sairaudesta käytetään myös nimeä progressiivinen supranukleaarinen pareesi (PSP) taisairauden kuvanneiden tutkijoiden mukaan nimeä Steele-Richardson-Olszewskin-oireyhtymä.
Tämä sairaus on tavallisin Parkinson-plus sairaus ja todennäköisesti alidiagnosoitu. Yleensä sesekoitetaan Parkinsonin tautiin, harvemmin Alzheimerin tautiin. Ensioireet alkavat yleensä 50–60 vuoden iässä, harvemmin alle 50-vuotiaana. Sairauden kulku on Parkinsonin tautia nopeampikeston ollessa useimmiten 5–10 vuotta.

Tavallisimmat oireet ovat lihasten jäykkyys, eritoten vartalon keskiviivaa lähellä olevissalihaksissa (esim. niska), tasapainovaikeudet, tuijottava katse ja rajoittuneet silmien liikkeet (mistäsairaus saanut nimensä). Vapinaa ei yleensä ole.
Sairauden edetessä monelle ilmaantuu nielemisvaikeutta, puhe muuttuu epäselväksi. Myöspersoonallisuuden muutoksia ja muistihäiriöitä esiintyy. Parkinson-lääkkeet eivät yleensä auta taiauttavat vain hyvin vähän.

Silmien liikehäiriö on diagnostinen. Potilaan pään ollessa paikallaan hän ei kykene seuraamaankatseellaan kohdetta (vaikkapa kynää), kun tutkija siirtää sitä hänen edessään ylöspäin, muttakun kynää pidetään paikallaan ja potilas kääntää päätään alaspäin, hänen silmänsä kääntyvätasianmukaisesti.

Monisysteemiatrofia (MSA)

Sairauden nimen vapaa käännös voisi olla vaikkapa “monen eri aivoalueen rappeuma”. Sen nimi“monisysteemiatrofia” on suora käännös sen englanninkielisestä nimestä Multiple SystemAtrophy (MSA), jolla halutaan kuvata sairautta, jossa hermosolukatoa voi esiintyä aivojen monillaeri alueilla. Tämän sairausnimikkeen alle on nykyisin yhdistetty aiemmin eri nimillä kulkeneitasairauksia (esim. Shy-Dragerin oireyhtymä, Striatonigraalinen degeneraatio jaOlivopontoserebellaarinen degeneraatio) sen jälkeen kun päädyttiin siihen, että sairaudenoirekuva vaihtelee yksinomaan riippuen siitä, millä alueella kullakin henkilöllä enitenhermosolukatoa esiintyy.

Myös tähän sairauteen sairastutaan nuorempana kuin tavanomaiseen Parkinsonin tautiin,keskimäärin vähän yli 50 vuoden iässä, ja siihen liittyy parkinsonismin ja/tai ataksian oireita.Viime mainitussa on kyse sujuvasti hallittujen liikkeiden hallitsemattomasta(koordinoimattomasta) käytöstä, mikä näkyy tavallisimmin mm. raajain “nykivinä” ja epätarkkoinaliikkeinä ja leveäasteisena kävelynä.

Lisäksi jo sairauden varhaisvaiheessa potilailla on yleensä vahva-asteinen tahdostariippumattoman (autonomisen) hermoston toiminnan häiriö. Tämä näkyy pystyasennossailmenevänä liian matalana verenpaineena ja siihen liittyvänä pyörtyilytaipumuksena.
Muita autonomisen hermoston taholta ilmeneviä oireita ovat mm. impotenssi, ummetus, virtsankarkailu ja hikoilun väheneminen. Parkinson oireet ovat sairauden alussa monasti verraten lieväteikä vapinaa yleensä esiinny.

Sairauden edetessä tasapaino saattaa heikentyä ja sairastavan asento muuttua kumaraksi, jopaniin että hän istuessaan on kaatua johonkin suuntaan. Edellä mainittu ”ataksia” ei liityparkinsonismiin tai Parkinsonin tautiin, vaan johtuu pikkuaivojen rappeumasta johtuvasta liikkeenhäiriöistä.

Aivokuorelta selkäytimeen kulkevien hermoratojen vauriosta johtuen voidaan todeta myösParkinsonin tautiin kuulumattomia raajojen jäykkähalvauksen merkkejä eli spastisuutta, vilkkaatjänneheijasteet ja positiivinen Babinskin merkki (=jalkapohjan ihon ärsytys aiheuttaa isovarpaankäpristymisen alaspäin).
Eri MSA-oireistojen sairauden kulku voi olla hyvinkin erilainen, esimerkiksi osalla “striatonigraalidegeneraatio”-potilaita oireisto voi edetä niin hitaasti, että odotettavissa oleva elinikä saattaa ollalähes normaali.

Myös lääkkeiden vaikutukset poikkeavat eri ryhmissä toisistaan. Esimerkiksi striatonigraali-muodossa levodopalääkkeet eivät auta, kun taas Shy-Drageria sairastavista osa saa siitäselvästi apua liikkumiseensa.

Kortikobasaalinen degeneraatio

Kortikobasaalinen degeneraatio (engl. corticobasal degeneration CBD, corticobasal ganglionicdegeneration, corticonigral degeneration with achromasia – tälläkin lapsella on siis monta nimeä)on aiemmin mainittuja Parkinson-plus sairauksia selvästi harvinaisempi. Vapaasti suomentaenvoisi maallikkokielellä sanoa esimerkiksi, että kyseessä on isojen aivojen kuorelta niiden tyveenjohtavien hermoratojen vaurio.

Sairaus yleensä alkaa 50. ikävuoden jälkeen ja sen keskimääräinen kesto on noin 8 vuotta.Sairautta luonnehtii alkuvaiheessa vahvasti toispuoleinen lihasjäykkyys, kömpelyys,liikuntavaikeudet ja raajan pakkoasennot useimmiten vailla merkittävää vapinaa.

Aivokuorelta selkäytimeen kulkevien hermoratojen vauriosta johtuen voi esiintyä raajojenjäykkähalvauksen merkkejä (spastisuutta, jänneheijasteiden vilkkautta ja positiivinen Babinskinmerkki). Oireistoon voi liittyä asentotunnon häiriöitä ja pakkoasentoja. Alun perin toispuolisinaalkaneet oireet leviävät yleensä molemmille puolille.

Hyvinkin puolella potilaista tilaan liittyyvä ”vieraan käden (engl. alien hand) -oireyhtymä”. Tässäpotilas ei pysty hallitsemaan kättään eikä tekemään sillä tarkoituksenmukaisia liikkeitä, vaan käsireagoi esim. ulkoisiin ärsykkeisiin ilman sairastavan omaa tahtoa.

Puheen ja muistin ongelmia voi esiintyä taudin edetessä, dementiatasoisesti noin neljäsosallapotilaista.
Parkinsonlääkkeet eivät oireisiin tehoa. Lihaskramppeja ja raajan virheasentoja voidaanhelpottaa mm. botuliinilla.

Lewyn kappale -dementia

Lewyn kappale -dementiaan (LKD) yhdistyy Alzheimerin taudin tapaisia muistihäiriöitä jaParkinsonin taudin tapaisia liikehäiriöitä. Arvioidaan, että ehkä noin 10 % dementiapotilaistasairastaa Lewyn kappale -dementiaa.

Sairaus on saanut nimensä aivojen hermosoluissa olevista pienistä muutoksista, Lewy-kappaleista. Näitä esiintyy myös jossain määrin Parkinsonin taudissa ilman dementiaa.
Sairaus on yleisempi miehillä kuin naisilla. Se alkaa yleensä 50. ikävuoden jälkeen ja onParkinsonin tautia nopeammin etenevä. Sairastuneilla dementiaan liittyy lihasjäykkyyttä,ilmeköyhyyttä, kaatumistaipumusta sekä lyhytaskelinen ja hidas kävely. Parkinsonlääkkeetvoivat helpottaa liikkumista, mutta niiden käyttöön voi liittyä aistinharhoja. Diagnostisenanyrkkisääntönä voi pitää seuraavaa: jos parkinsonismi on molemminpuolinen, vapinaa eijuurikaan esiinny ja henkinen suorituskyky heikkenee selvästi 1–3 vuodessa, kyseessä ontodennäköisesti Lewyn kappale -dementia.

Liimajalka

Parkinsonismiin voi liittyä oireisto, jossa ensiaskeleen ottaminen on vaikeutunut tai kävelykatkeaa kesken: jalat ovat kuin liimatut lattiaan, vaikka keho haluaisi edetä. Tämänjähmettymisen (engl. freezing) mekanismeja ei ymmärretä, eikä sitä esiinny yksinomaantavanomaisessa Parkinsonin taudissa.

Kyseisestä ongelmasta käytetään myös nimeä akinesia, millä tarkoitetaan vaikeutta ja/tai viivettäliikkeen aloittamisessa. Tätä oiretta esiintyy monessa keskushermoston sairaudessa, kutenedellä mainituissa progressiivinen supranukleaarisessa pareesissa, monisysteemiatrofiassa,mutta myös aivojen nestekierron häiriöissä (normotensiivinen hydrokefalus) ja aivoverenkierronhäiriöissä (multi-infarkti-sairaudet).

Tunnetaan myös ilmeisesti aivan oma sairaus, mistä lienee helpompi käyttää kotoisampaanimeä “Liimajalka“ kuin sen englanninkielistä versiota “Progressive freezing gait”. Tällätarkoitetaan harvinaista sairautta, jossa potilaan ensiaskeleen ottaminen on vaikeutunut, eikähän pysty kävelemään, vaan jalat ovat kuin liimatut lattiaan. Vaikeimmassa muodossaan ihminenei kykene kävelemään ollenkaan, vaikka esimerkiksi makuulla ollessa tai tuolissa istuessa jalkojavoi heiluttaa normaalisti samaan tapaan kuin kävelisi. Jotkut ovat ajaneet polkupyörällä, vaikkaeivät ole kyenneet kävelemään. Tätä merkillistä sairautta ei pidä sotkea Parkinsonin tautiin.Siihen sairastuneilla ei ole parkinsonpotilaille ominaista lihasjäykkyyttä, vapinaa eikätahdonalaisten liikkeiden hitautta. Myöskään parkinsonlääkkeistä ei ole apua.

Sairauksien diagnostiikasta

Kokenut neurologi kykenee useimmiten tekemään diagnoosin eri sairauksien välillä. Pienelläosalla potilaita lopullinen diagnoosi varmentuu vasta 2–3 vuoden seurannassa. Lewyn kappale -dementiaa epäiltäessä lopullinen varmuus saadaan vasta kuoleman jälkeen ruumiinavauksessa,joskin epäily diagnoosista voi olla vahva.
Tavanomaisesta Parkinsonin taudista, jossa oireet alkavat toispuolisina, Parkinsonin taudinsukulaissairauden eroavat siinä, että niiden oireet ilmaantuvat tavanomaisestimolemminpuolisina.

Teksti: Heikki Teräväinen LKT, professori, neurologian erikoislääkäri Suomen Parkinson-säätiö

Parkinson-postia-lehti 1/2012

Jaa