02.06.2020

Syväaivostimulaatiota (Deep Brain Stimulation eli DBS) käytetään maassamme lisääntyvässä määrin essentiaalisessa vapinassa ja dystoniassa, kun lääkehoidolla ei ole saatu toivottua vastetta tai vaste on merkittävästi hiipunut heikentäen potilaan työssä selviytymistä ja elämänlaatua. Kaulan alueen dystonia on yleisin dystonia maassamme.

Syväaivostimulaatiohoito on kehittynyt viime vuosina uuden suunnattavan elektrodin ansiosta. Suuntaavalla elektrodilla voidaan stimulaatio kohdentaa tarkemmin haluttuun aivorakenteeseen kuin vanhalla ei-suunnattavalla (Kuva). Tällöin voidaan välttää ei-toivottujen aivoalueiden stimulaatiota, jolloin sivuvaikutukset kuten puheen kankeus vähenevät merkittävästi. Suomen ensimmäinen suunnattava elektrodi asennettiin HUS:ssa tammikuussa 2017 Parkinsonin tautia sairastavalle potilaalle. Suunnattavaa elektrodia käytetään myös dystonian ja essentiaalisen tremorin hoidossa. Laitevalmistajia on tällä hetkellä kaksi.

Suuntaava syväaivostimulaattori koostuu kahdesta elektrodista, joissa kussakin on kahdeksan kontaktia ja joiden kautta stimuloidaan haluttua kohdetta. Potilaan laitteeseen voidaan tarvittaessa luoda useita ohjelmia, joiden vastetta potilas voi verrata kotonaan omalla säätölaitteellaan. Elektrodit yhdistetään kahden johdon avulla virtalähteeseen, joka laitetaan yleensä rintakehälle ihon alle. Kehon ulkopuolisia osia ei ole. Uusilla stimulaattoreilla potilas voi tarvittaessa mennä magneettitutkimukseen. Kuitenkin voimakkaita magneettikenttiä, joita syntyy esim. sähköllä hitsattaessa, on syytä välttää. Toimenpiteeseen liittyvät pahimmat komplikaatiot ovat aivoverenvuoto (noin 1 % riski) ja infektio (noin 5 % riski).

Kuva. Suuntaavassa elektrodissa kaksi keskellä olevaa kontaktia on jaettu kolmeen osaan. Aktivoimalla vain yksi kontakti (oikealla) voidaan stimulaatiota keskittää haluttuun suuntaan, jolloin voidaan vähentää stimulaatioon liittyviä sivuvaikutuksia. Elektrodilla voidaan luoda myös pallomainen (ei-suunnattava) stimulaatiokenttä (vasemmalla). Luomalla potilaan säätölaitteeseen kaksi ohjelmaa, potilas voi itse testata suunnattavaa ja ei-suunnattavaa stimulaatiota kotioloissaan.

Vapinan hoito

Yleisin syy stimulaattorihoitoon on vaikea ja lääkkeelle reagoimaton essentiaalinen vapina, jota esiintyy noin 6 % yli 40-vuotiaista. Yleisin johto-oire on molempien käsien kineettinen vapina, mutta myös pään alueen vapinaa voi esiintyä. Kohdetumakkeena käytetään pääsääntöisesti thalamusta, (ventral intermediate-tumake) tai zona incertaa. Stimulaattorihoidon vaste on yksilöllinen lievittäen merkittävästi vapinaa 30–80 % potilaista. Vaste tulee yleensä nopeasti heti operaation jälkeen. Parhaimmillaan potilas voi jatkaa työuraansa stimulaattorihoidon ansiosta. Yleensä elämänlaatu korjaantuu merkittävästi, että potilas voi käyttää veistä ja haarukkaa ruokaillessa ja juoda vesilasista yhdellä kädellä. Vaste voi osalla potilaista hiipua, mutta osalla vaste voi säilyä yli 10 vuotta operaatiosta.

Dystonia

Dystonialle on tyypillistä lihaksien hidas ja jatkuva supistus, mikä aiheuttaa tahattomia liikkeitä ja virheasentoja. Dystonian syy on usein tuntematon, tosin yleistyneet dystoniat voivat olla perinnöllisiä. Kaulan alueen dystonian, mikä on yleisin dystonia, oireita ovat mm. pään kääntyminen ja kallistuminen, johon voi liittyä nykinää. Kaulaan voi lopulta kehittyä pysyvä virheasento. Hoitona käytetään lääkehoidon lisäksi toistuvia botuliinitoksiini-pistoksia kaulan alueen lihaksiin.

Yleistyneessä dystoniassa oireet alkavat usein jo lapsuudessa. Oire on aluksi paikallinen, esim. yhdessä raajassa, leviten vähitellen muihin raajoihin tai vartalolle. Potilaalla voi olla kaikissa raajoissa tahattomia liikkeitä, jotka voivat pahimmillaan aiheuttaa virheasentoja. Hoitona käytetään antikolinergisiä lääkkeitä ja botuliinitoksiini-pistoksia.

Syväaivostimulaatiota voidaan käyttää primaarissa (ensisijainen) kaulan alueen ja yleistyneessä dystoniassa silloin, kun lääkehoito ja botuliinitoksiinihoito eivät enää auta. Kohdetumakkeena on yleensä Globus pallidus interna (GPi). Toisin kuin essentiaalisessa vapinassa, vaste tulee hitaasti, yleensä noin 6–12 kk:n kuluessa. Siten säätökertoja ensimmäisen 12 kk aikana on useita. Tosin joissakin tapauksissa merkittävää vastetta on tullut heti operaation jälkeen. Primaarissa dystoniassa oireet lievittyvät keskimäärin noin 50 %, mutta yksilölliset vaihtelut ovat suuria ja osalla potilaista vaste voi jäädä niukaksi. Kaulan alueen dystoniassa on raportoitu 50–90 % toiminnallista paranemista. Omassa aineistossamme kaulan alueen dystonia on ollut yleisin syväaivostimulaation syy. Osalla potilaista vaste on ollut niin hyvä, että potilaat ovat kyenneet jatkamaan työuraansa.

Esim. aivotraumasta johtuva sekundaarinen (toissijainen) dystonia reagoi yleensä huonommin stimulaattorihoitoon kuin primaarinen dystonia. Primaari dystonia näyttää reagoivan stimulaattorihoidolle sitä paremmin, mitä varhaisemmassa vaiheessa hoito on aloitettu.

Millainen potilas soveltuu stimulaattorihoitoon?

Potilaalla on oltava realistiset odotukset; hoito ei paranna sairautta vaan lievittää oireita. Potilaan tulee olla pääsääntöisesti alle 80-vuotias. Dementiaa tai vaikeaa psyykkistä sairautta potilaalla ei saa olla. Pään magneettikuvauksessa ei saa olla muutoksia, jotka oleellisesti lisäävät komplikaatioriskiä operaatiossa.

Toisin kuin Parkinsonin taudissa, dystoniassa ja essentiaalisessa vapinassa ei ole käytettävissä yksittäistä testiä, jolla voidaan luotettavasti ennustaa hoitovastetta.

Stimulaattorin säätö

Stimulaattorin säätö tapahtuu aluksi hoitoon perehtyneen neurologin toimesta DBS-keskuksessa. Vapinapotilaiden stimulaattoria pyrimme säätämään 6 kuukauteen saakka operaatiosta. Koska dystoniassa vaste tulee hitaasti, säädämme tällä hetkellä näiden potilaiden stimulaattoria noin 1 vuoteen saakka operaatiosta. Tämän jälkeen potilaan hoito siirtyy lähettävän lääkärin vastuulle.

Potilas saa oman säätölaitteen, jonka käyttö opetetaan potilaalle. Siten potilas voi jonkin verran säätää stimulaattoriaan tarvittaessa. Essentiaalisessa vapinassa virtalähde kestää yleensä 4–5 vuotta. Koska dystonian hoidossa käytettävät virtamäärät ja pulssinleveydet ovat suuria, virtalähde voidaan joutua uusimaan jopa vuosittain. Tällöin voidaan käyttää uudelleen ladattavaa mallia, joiden elinkaari on yli 10 vuotta. Virtalähteen vaihto tehdään paikallispuudutuksessa.

Syväaivostimulaattorihoito on vakiinnuttanut paikkansa edenneen Parkinsonin taudin hoidossa. Stimulaattorihoidon käyttö essentiaalisessa vapinassa ja dystoniassa on maassamme lisääntynyt viime aikoina. Tosin vaikutelma on, ettei kaikkia stimulaattorihoidosta hyötyviä potilaita lähetetä hoitoarvioon. Vaste hoidolle, erityisesti dystoniassa, näyttää olevan sitä parempi, mitä varhaisemmassa vaiheessa stimulaattorihoito voidaan aloittaa.

 

Viitteet:

Pekkonen E. Vapinan hoito – syväaivostimulaatiosta apua vaikeisiin tapauksiin. Duodecim; 132:1850-6, 2016.

Ortiz RM, Scheperjans F, Mertsalmi T, Pekkonen E. The Prevalence of Adult-Onset Isolated Dystonia in Finland 2007-2016. PLoS One. 2018 Nov 20;13(11):e0207729. doi: 10.1371/journal.pone.0207729. eCollection 2018.

Ortiz RM, Scheperjans F, Pekkonen E. Deep Brain Stimulation for Dystonia in Finland during 2007-2016. BMC Neurol. 2019 Jun 24;19(1):137. doi: 10.1186/s12883-019-1370-y.

 

Teksti: Eero Pekkonen, osastonylilääkäri, neurologian dosentti, neurologian klinikka, HYKS