Epätyypilliset Parkinsonismit

Hakeuduin Liikehäiriösairauksien liiton kurssille, jossa tunnistin kurssitoverini tuijottavan katseen ja leveäraitaisen kävelyn. Meitä oli kurssilla useampikin sairastava ja puhuttavaa riitti, sillä oireemme olivat hyvin samankaltaisia. Muiden seurassa tunsin oloni paremmaksi.

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus eli PSP on keskushermostoa rappeuttava etenevä sairaus, jolle on tyypillistä poikkeavan tau-valkuaisen kertyminen tietyille alueille tyvitumakkeisiin ja keskiaivoihin.

Sairaudelle on ominaista tahdonalaisten silmänliikkeiden rajoittuminen, asennon hallinnan vaikeudet, kaatuilu, vartaloon ja niskaan painottuva jäykkyys, puhe- ja nielemisvaikeudet ja otsalohkojen toimintoihin painottuva kognitiivinen häiriö.

Oireet alkavat yleensä 50–70 vuoden iässä. Taudin keskimääräinen kesto on 6–10 vuotta, mutta sairauden ennuste vaihtelee. Oireet voivat joissain tapauksissa edetä hitaamminkin. Tyypillisellä oirekuvalla esiintyvissä tapauksissa sairaus etenee yleensä nopeammin kuin Parkinsonin taudissa tai kortikobasaalisessa syndroomassa.

PSP:n esiintyvyyden arvioidaan olevan noin 5–10/100 000. Vuosittain todetaan 4–5 uutta tapausta miljoonaa asukasta kohti. Tämän perusteella voidaan arvioida, että Suomessa sairastuneita on noin 300. PSP on miehillä puolitoista kertaa yleisempi kuin naisilla. Valtaosassa tapauksista PSP ei ole perinnöllinen, mutta sairaudesta tunnetaan myös suvuittain esiintyviä muotoja.

Sairaudesta käytetyt nimitykset ja lyhenteet:

  • Steele-Richardson-Olszewskin oireyhtymä, etenevä supranukleaarinen silmälihashalvaus, PSP
  • ICD-10 -luokitusnumero: G23.1 Ophtalmoplegia supranuclearis progressiva